รศ.นพ.ภาวิน พัวพรพงษ์

??????????? ในมารดาที่เป็นโรคเอสแอลอีจะเกิดภาวะแทรกซ้อนในทารกได้หลายอย่างซึ่งอาการที่รุนแรงและเป็นที่วิตกกังวลได้แก่ อาการทางหัวใจ โดยพบความสัมพันธ์ของการเกิด congenital heart block จะมีความสัมพันธ์กับการตรวจพบแอนติบอดี (antibody) ต่อกรดอะมิโนแอซิดที่ตำแหน่ง 200-239 ของ Ro52 ระดับแอนติบอดีชนิด anti-Ro/SSA จึงมีความสัมพันธ์กับการเกิดภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจในเด็กทารก^1,2 นอกเหนือจากนี้ พันธุกรรมในยีน MCH-encoded ที่จะส่งเสริมการที่แอนตอบอดีของมารดาจะทำให้เกิดความเสียหายต่อหัวใจทารก^3-5 ทำให้แนวโน้มโอกาสในการเกิดภาวะนี้เพิ่มขึ้นด้วย สำหรับปัจจัยอื่น ๆ ที่มีผลต่อการเกิด congenital heart block ได้แก่ มารดาอายุมาก⁶

??????????? อาการของหัวใจเต้นผิดจังหวะชนิด congenital heart block หากพบเป็นชนิดไม่สมบูรณ์ (incomplete congenital heart block) อาการนี้พยากรณ์โรคดี คือ สามารถหายเองหรือสามารถรักษาได้ หากพบเป็นชนิดสมบูรณ์ (complete congenital heart block) อาการนี้พยากรณ์โรคแย่กว่าโดยจะเป็นถาวร อาการ incomplete congenital heart block ไม่จำเป็นต้องเกิดมาก่อนอาการ complete congenital heart block ดังนั้นการตรวจพบ incomplete congenital heart block จึงไม่สามารถจะตัดสินพยากรณ์โรคได้อย่างชัดเจน^7,8 อย่างไรก็ตาม แนะนำให้ตรวจอัลตราซาวด์หัวใจ (echocardiogram) ในทารกที่อายุครรภ์ 16-25 สัปดาห์ (เป็นช่วงที่แอนติบอดีของมารดาจะผ่านไปที่ทารกมาก)⁹ โดยตรวจทุกสองสัปดาห์ ซึ่งอาจจะตรวจพบ premature atrial contractions, tricuspid regurgitation ระดับปานกลางหรือรุนแรง หรือตรวจพบน้ำในเยื่อหุ้มหัวใจระดับปานกลางที่อาจจะช่วยทำนายภาวะ complete congenital heart block⁹

??????????? การรักษาอาการ congenital heart block ของทารกในครรภ์ แนะนำให้ทำการคัดกรองให้พบอาการของทารกตั้งแต่แรกเริ่ม โดยพบเป็น incomplete congenital heart block การให้สเตียรอยด์ ได้แก่ dexamethasone หรือ betamethasone ซึ่งจะผ่านรกได้ดี อาจจะช่วยในการรักษาได้¹⁰ การให้ ?dexamethasone ต้องให้ขนาดสูง คือ 4 มิลลิกรัมต่อวัน ซึ่งการตัดสินใจจำเป็นต้องชั่งน้ำหนักถึงประโยชน์และผลเสียที่จะเกิดกับทารกได้แก่ การเจริญเติบโตในครรภ์ช้า ภาวะน้ำคร่ำน้อย และผลเสียที่เกิดกับมารดาได้แก่ การติดเชื้อ เบาหวาน กระดูกพรุน และ osteonecrosis¹¹ ดังนั้นสเตียรอยด์ที่ใช้จึงไม่แนะนำให้ใช้เพื่อป้องกันในทารกที่ไม่มีอาการ สำหรับการรักษาโดยใช้ intravenous immunoglobulin (IVIG)^12-15 และ plasmaperesis¹⁶ ผลในการรักษายังไม่ชัดเจน

หนังสืออ้างอิง

1.??????????? Salomonsson S, Strandberg L. Autoantibodies associated with congenital heart block. Scand J Immunol 2010;72:185-8.

2.??????????? Strandberg L, Winqvist O, Sonesson SE, et al. Antibodies to amino acid 200-239 (p200) of Ro52 as serological markers for the risk of developing congenital heart block. Clin Exp Immunol 2008;154:30-7.

3.??????????? Strandberg LS, Ambrosi A, Jagodic M, et al. Maternal MHC regulates generation of pathogenic antibodies and fetal MHC-encoded genes determine susceptibility in congenital heart block. J Immunol 2010;185:3574-82.

4.??????????? Clancy RM, Marion MC, Kaufman KM, et al. Identification of candidate loci at 6p21 and 21q22 in a genome-wide association study of cardiac manifestations of neonatal lupus. Arthritis Rheum 2010;62:3415-24.

5.??????????? Brucato A, Ramoni V, Penco S, Sala E, Buyon J, Clancy R. Passively acquired anti-SSA/Ro antibodies are required for congenital heart block following ovodonation but maternal genes are not. Arthritis Rheum 2010;62:3119-21.

6.??????????? Ambrosi A, Salomonsson S, Eliasson H, et al. Development of heart block in children of SSA/SSB-autoantibody-positive women is associated with maternal age and displays a season-of-birth pattern. Ann Rheum Dis 2012;71:334-40.

7.??????????? Mevorach D, Elchalal U, Rein AJ. Prevention of complete heart block in children of mothers with anti-SSA/Ro and anti-SSB/La autoantibodies: detection and treatment of first-degree atrioventricular block. Curr Opin Rheumatol 2009;21:478-82.

8.??????????? Friedman DM, Kim MY, Copel JA, et al. Utility of cardiac monitoring in fetuses at risk for congenital heart block: the PR Interval and Dexamethasone Evaluation (PRIDE) prospective study. Circulation 2008;117:485-93.

9.??????????? Brucato A. Prevention of congenital heart block in children of SSA-positive mothers. Rheumatology (Oxford) 2008;47 Suppl 3:iii35-7.

10.????????? Friedman DM, Kim MY, Copel JA, Llanos C, Davis C, Buyon JP. Prospective evaluation of fetuses with autoimmune-associated congenital heart block followed in the PR Interval and Dexamethasone Evaluation (PRIDE) Study. Am J Cardiol 2009;103:1102-6.

11.????????? Costedoat-Chalumeau N, Amoura Z, Le Thi Hong D, et al. Questions about dexamethasone use for the prevention of anti-SSA related congenital heart block. Ann Rheum Dis 2003;62:1010-2.

12.????????? Tran HB, Cavill D, Buyon JP, Gordon TP. Intravenous immunoglobulin and placental transport of anti-Ro/La antibodies: comment on the letter by Kaaja and Julkunen. Arthritis Rheum 2004;50:337-8; author reply 8.

13.????????? Friedman DM, Llanos C, Izmirly PM, et al. Evaluation of fetuses in a study of intravenous immunoglobulin as preventive therapy for congenital heart block: Results of a multicenter, prospective, open-label clinical trial. Arthritis Rheum 2010;62:1138-46.

14.????????? Pisoni CN, Brucato A, Ruffatti A, et al. Failure of intravenous immunoglobulin to prevent congenital heart block: Findings of a multicenter, prospective, observational study. Arthritis Rheum 2010;62:1147-52.

15.????????? Routsias JG, Kyriakidis NC, Friedman DM, et al. Association of the idiotype:antiidiotype antibody ratio with the efficacy of intravenous immunoglobulin treatment for the prevention of recurrent autoimmune-associated congenital heart block. Arthritis Rheum 2011;63:2783-9.

16.????????? Makino S, Yonemoto H, Itoh S, Takeda S. Effect of steroid administration and plasmapheresis to prevent fetal congenital heart block in patients with systemic lupus erythematosus and/or Sjogren’s syndrome. Acta Obstet Gynecol Scand 2007;86:1145-6.

?

?